CF (Cystic Fibrosis) یك بیماری ژنتیكی است، نوعی بیماری اتوزومال مغلوب. برای اولین بار در سال 1930 كشف شد. این بیماری روی پانكراس ،‌ روده ، كبد و ششها اثر می گذارد و از طریق انتقال های غیر معمول كلرید و سدیم  در اپی تلیوم تشخیص داده می شود. این بیماری موجب افزایش قطر ، چسبناكی و تراوش در اپی تلیوم می شود.

نام سیستیك فیبروزیس به علائم ایجاد شده توسط این بیماری (زخم و وجود نوعی كیست در پانكراس) اشاره دارد شایع ترین علائم سیستیك فیبروزیس عبارت اند از : تنفس سخت كه ناشی از عفونت های مكرر ششی است ، تاثیرات سینوسی ،‌كاهش رشد ، اسهال و غیر فعال شدن قسمت های مختلف بدن.

CF بر اثر جهش ژنی درprotein cystic fibrosis transmembranc conductance regulator  (CFTR)   ایجاد می شود. این ژن اجزای سیستم تعرق ، شیره های گوارشی و موكوز را تنظیم می كند.

گرچه افراد سالم دارای دو رونوشت از ژن CFTR هستند اما تنها یك رونوشت از آن هم از بروز بیماری جلوگیری می كند . در اثر فعالیتهای غیر معمول ژن  CFTRاین بیماری پیشرفت می كند. در حال حاضر CF درمان خاصی ندارد و داروهای آنتی بیوتیك بر عفونت حاصل از این بیماری بی اثر است.

 

Virology.mihanblog.com